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沈陽軍區(qū)總醫(yī)院皮膚科 張士發(fā) 張園程
臨床資料
患者男，37歲。30年前無明顯誘因于右頰部出現(xiàn)米粒大小紅色小丘疹，皮疹逐漸增大、增多，擴展至鼻部、雙頰、下頜部和背部，一直未治療。由于皮損增生明顯，嚴(yán)重影響外觀，遂于2014年2月27日來我院就診。門診以“結(jié)節(jié)性硬化癥（tuberous sclerosis,TS)”收入院診治。既往體健。系統(tǒng)檢查未見異常。神志清，反應(yīng)敏捷，無明顯智力障礙。?？撇轶w：鼻部、雙頰、下頜部可見密集紅色丘疹，直徑約1mm~10mm，大小不等，大部分已經(jīng)融合呈菜花樣，明顯肥厚，鼻孔大部分阻塞。背部可見多處拇指甲至錢幣大小高起的柔軟斑塊，表面欠光滑。病例檢查示：乳頭瘤狀增生，灶性角化不全，棘層萎縮，皮突縮小或變平，基底層細(xì)胞灶性液化變性。真皮淺中層內(nèi)較多的小血管及膠原纖維增生，可見粗大的膠原纖維束和部分?jǐn)U張的血管，與周圍皮膚呈垂直方式排列，散在纖維母細(xì)胞浸潤，小血管周圍散在慢性炎細(xì)胞浸潤。臨床診斷：TS。
治療：
（1）采用高頻電離手術(shù)治療儀治療：術(shù)中患者取仰臥位，常規(guī)消毒皮膚，利多卡因局部麻醉，根據(jù)皮損情況選擇功率，術(shù)后囑患者避免劇烈運動，觀察創(chuàng)面愈合情況，如是否有紅腫、滲出等。建議每日局部常規(guī)消毒，定期復(fù)診。間隔1m治療一次，連續(xù)治療3次，患者面部皮損獲得較大改善，但仍殘留小瘢痕。
（2）皮膚磨削術(shù)：皮損部位局部麻醉后，用高速旋轉(zhuǎn)磨頭摩擦皮面，生理鹽水沖洗創(chuàng)面皮膚碎屑及血液，觀察創(chuàng)面無出血。每次治療后外用夫西地酸乳膏以防止創(chuàng)面感染。之后又經(jīng)過2次高頻離子治療，皮疹絕大多數(shù)消退，面部變光滑，出現(xiàn)正常膚色，鼻孔至接近正常
（3）皮膚磨削術(shù)1m后對面部進行IPL治療，選用波長為755nm~1200nm，能量密度為28J/cm2，間隔1m治療1次，連續(xù)治療2次，該患者自覺無任何不適，暫時未見復(fù)發(fā)，現(xiàn)隨訪中。
討論：
TS是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病，大部分病例為散發(fā)的，無性別差異。臨床表現(xiàn)多樣，最常累及的是皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟，表現(xiàn)為色素減退斑、面部血管纖維瘤、鯊革樣斑、癲癇、智力障礙、腎血管肌脂肪瘤、多囊腎等嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎功能衰竭、呼吸衰竭、心律失常、大出血等導(dǎo)致死亡。
該患者面部以隆起性皮膚纖維瘤為主，而且皮損大小分布不均，針對面部殘留小的丘疹，我們采用的高頻電離子治療儀所產(chǎn)生的高頻電磁波具有能量更大，頻率高，輸出模式好，作用部位更精確等特點，從而減少出血，避免過度損傷。我們選擇的扁平形治療刀頭可以使治療區(qū)域更均勻平坦，幾次治療后我們根據(jù)患者皮損情況及自身美觀要求進行了光子治療，發(fā)現(xiàn)對小瘢痕及色素沉著有改善?；颊叩娜菝驳玫矫黠@改善，超出了自己期望的治療效果，大大增強了自信心和樂觀的生活態(tài)度，患者對治療效果也相當(dāng)滿意，現(xiàn)隨訪中。
圖1 結(jié)節(jié)性硬化癥患者面部皮損組織病理像（HE染色×40）
圖2 結(jié)節(jié)性硬化癥患者治療前面部及背部皮損
A鼻部、雙頰、下頜部可見密集紅色丘疹，大小不等，大部分已融合呈菜花樣，明顯肥厚，鼻孔大部阻塞。
B背部可見多出拇指甲至錢幣大小高起的柔軟斑塊，表面欠光滑。
圖3 結(jié)節(jié)性硬化癥患者經(jīng)過近半年治療后
面部皮疹基本消退，皮膚變光滑，出現(xiàn)正常膚色，鼻孔接近正常。
